概述

新生兒肝炎綜合征（Neonatal Hepatitis Syndrome, NHS）是一種由多種原因引起的新生兒疾病，其主要病理特征為非特異性多核巨細(xì)胞的形成。這種疾病通常發(fā)生在新生兒晚期，表現(xiàn)為阻塞性黃疸、肝脾腫大、肝功能異常，以及結(jié)合和未結(jié)合膽紅素的升高。

廣義上，新生兒肝炎綜合征包括肝細(xì)胞源性的肝內(nèi)膽汁郁積（如感染、代謝性疾病、家族性膽汁郁積、染色體異常及特發(fā)性新生兒肝炎）；狹義上，它特指由感染引起的肝細(xì)胞炎癥。

病因

新生兒肝炎綜合征的病因復(fù)雜多樣，主要包括以下幾種：

• 感染性因素：如病毒（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等）、細(xì)菌、真菌或寄生蟲感染。
• 代謝性疾病：如半乳糖血癥、酪氨酸血癥等先天性代謝異常。
• 遺傳性疾病：如家族性膽汁郁積綜合征。
• 染色體異常：如唐氏綜合征等。
• 特發(fā)性新生兒肝炎：病因不明，可能與免疫機(jī)制異常有關(guān)。

臨床特征

新生兒肝炎綜合征的典型癥狀通常在出生后1個(gè)月左右出現(xiàn)，主要包括：

• 阻塞性黃疸：皮膚和鞏膜明顯發(fā)黃。
• 肝脾腫大：觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟和脾臟增大。
• 肝功能異常：血清轉(zhuǎn)氨酶水平升高，膽紅素（結(jié)合型和未結(jié)合型）均升高。
• 其他：可能伴有食欲不振、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。

診斷與鑒別診斷

診斷新生兒肝炎綜合征需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，必要時(shí)進(jìn)行肝組織活檢以明確病因。

鑒別診斷包括：

• 膽道閉鎖：需通過肝膽超聲或肝膽核素顯像排除。
• 代謝性疾病：通過代謝篩查和基因檢測(cè)明確。
• 感染性疾病：通過病原學(xué)檢測(cè)（如PCR）確認(rèn)。

治療與預(yù)后

治療主要針對(duì)病因進(jìn)行干預(yù)，同時(shí)采取對(duì)癥治療措施，如營(yíng)養(yǎng)支持和藥物治療（如熊去氧膽酸）以改善肝功能。早期診斷和治療可顯著改善預(yù)后，但部分病例可能發(fā)展為慢性肝病甚至肝硬化。

結(jié)論

新生兒肝炎綜合征是一種復(fù)雜的疾病，早期識(shí)別和針對(duì)性治療對(duì)改善患兒預(yù)后至關(guān)重要。

參考來源

• UpToDate
• NCBI
• Mayo Clinic