妊娠期急性脂肪肝：病因、病理與相關特征

概述

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一種罕見但嚴重的妊娠并發癥，通常發生在妊娠晚期。其主要特征是肝細胞內脂肪微滴的異常堆積，導致肝功能障礙及多器官損害。盡管確切病因尚不明確，但終止妊娠被認為是治愈的關鍵措施。

可能的病因

目前關于妊娠期急性脂肪肝的病因研究主要集中在以下幾個方面：

• 激素變化（占20%）：妊娠期的激素波動可能導致脂肪酸代謝障礙，從而引發游離脂肪酸在肝細胞及其他器官（如腎、胰、腦）中的堆積，造成多器官損害。
• 遺傳因素（占15%）：部分病例顯示家族遺傳傾向，且有報道指出患者的子代可能存在遺傳缺陷。這提示妊娠期急性脂肪肝可能與先天遺傳性疾病相關。
• 其他因素：病毒感染、中毒、藥物（如四環素）、營養不良以及妊娠期高血壓疾病等可能通過損害線粒體脂肪酸氧化過程，間接引發該疾病。

病理特征

妊娠期急性脂肪肝的主要病理改變包括以下幾點：

• 肝細胞脂肪浸潤：肝細胞內充滿微小脂肪滴，脂肪滴圍繞胞核分布，但肝臟總體結構不發生改變。
• 膽汁淤積：約40%的病例表現出膽汁淤積的組織學特征，可能與膽小管阻塞或肝內膽汁堆積有關。
• 炎癥反應：雖然炎癥并非妊娠期急性脂肪肝的特異性表現，但約50%的病例存在炎癥跡象。
• 局部壞死：嚴重病例可能出現稀疏的小片狀壞死，但不會發展為大片的全小葉壞死。

診斷與鑒別

妊娠期急性脂肪肝的組織學表現需與其他肝臟疾病（如病毒性肝炎）進行鑒別。當組織學改變不典型時，需結合臨床癥狀、實驗室檢查及影像學結果進行綜合判斷。

治療與預后

終止妊娠被認為是治療妊娠期急性脂肪肝的關鍵措施。分娩后，患者肝臟的病理改變通常迅速改善，無長期后遺癥，也不會發展為肝硬化。

總結

妊娠期急性脂肪肝是一種潛在危及生命的妊娠并發癥，需早期診斷和及時干預。深入研究其病因和發病機制將有助于改善患者的預后。

參考來源

• 美國國立衛生研究院（NIH）
• 世界衛生組織（WHO）
• UpToDate醫學數據庫